Epilepsi Nöbetleri ve Sendromları Nedir?

Doktorlar, 30’dan fazla farklı nöbet türü ve 100’den fazla da farklı epilepsi sendromu tanımlamışlardır. Epilepsi hastalarının yaklaşık %30’unda nöbetler kontrol edilememektedir; bu oran, yeni antiepileptik ilaçlara duyulan ihtiyacın önemini göstermektedir. Spesifik sınıflandırma tedaviye rehberlik ettiği ve prognozu belirlediği için önemlidir.

Epilepsi Nedir?

Epilepsi, beynin normal aktivitesinin, sinir hücrelerinde aşırı yük boşalması ile bozulduğu yaygın bir nörolojik hastalıktır.

Nöbet Nedir?

Nöbet, beyinde gerçekleşen ani elektrik aktivitesi patlamasının bir sonucudur. Bu durum, beyindeki mesajların geçici olarak durmasına ya da karışmasına neden olmaktadır. Semptomlar her bir nöbet türü ile değişkenlik göstermekte olup kas seğirmesini, konvülsiyonları, bellek kaybını, göz seğirmesini, kas sertleşmesini veya gevşemesini, boş bakışları ve bilinç kaybını içermektedir. Kişinin tek bir nöbet geçirmesi, epilepsi hastası olduğunu anlamına gelmez. Epilepsi, herhangi bir tanımlanabilir tetikleyici ani sebep olmadan ortaya çıkan tekrarlayan (iki ya da daha fazla) nöbetlerle karakterize bir durumdur.

Bir Nöbetin Aşamaları Nelerdir?

Kişi, bir nöbetin başlayacağının sinyalini veren, aura olarak bilinen “garip bir his” ya da bir duygu yaşayabilir. Bu durum, kokular gibi duyusal illüzyonları, sersemliği ya da huzursuzluğu içerebilir. Nöbet iktus olarak bilinmektedir ve nöbet sonrasında kişi, beynin kendine gelme sürecinde uyuşukluk ve zihin karışıklığı ile ilişkilendirilen bir durum içerisine girebilir.

Nöbet Türleri Nelerdir?

Doktorlar, çok kısa süreli dikkat kaymasından uzun süreli konvülsiyonlara kadar çeşitlilik gösteren 30’dan fazla farklı nöbet türü tanımlamıştır Nöbetlerin sıklığı da değişken olup bazı hastalarda senede birden az nöbet görülürken bazıları günde çok sayıda nöbet yaşayabilmektedir. Nöbetler genellikle, beyindeki anormal elektrik aktivitesi alanına bağlı olarak iki ana gruba (parsiyel ya da jeneralize nöbetler) ayrılmaktadır.

Parsiyel Nöbetler

Parsiyel nöbetler, beynin yalnızca bir kısmında başlar ve yalnızca bir kısmını etkiler. Ayrıca ‘fokal’ olarak da bilinen bu nöbetler aşağıdaki şekillerde görülebilir:

Basit: Nöbet aktivitesine rağmen kişinin bilinci yerindedir ve kişi etrafındakilerin farkında olmaya devam eder. Anormal bir seğirme, uyuşukluk, terleme, sersemlik, bulantı, algı ve hafıza bozuklukları ve ‘deja vu’ hissi görülebilir.

Kompleks: Kişide bilinçte değişiklik ve bilinç kaybı görülür ve bu da zihin karışıklığına neden olur. Kişi rüyadaymış gibi bir durum yaşayabilir ya da duygusal patlamalar ya da göz kırpmaları ve tikler gibi garip ve tekrar eden davranışlar sergileyebilir.

Sekonder Jeneralize

Parsiyel bir nöbet olarak başlayan ve beynin geri kalan kısmına yayılarak jeneralize bir nöbet haline gelen nöbettir. Jeneralize nöbetler, beynin her iki yarısında aynı anda görülen anormal aktivitenin sonucunda meydana gelir. Nöbetler, aşağıda belirtilen farklı şekillerde görülebilir:

Absans Nöbetler: Kişinin boşluğa dalıp gitmiş gibi göründüğü bir bilinç kayması haliyle ilişkilendirilmektedir. Bu durum genellikle çocuklukta başlar ve dikkat eksikliği ile karıştırılır. Absans nöbetleri şu şekilde sınıflandırılmaktadır.

Tipik Absans: Aniden başlayan ve aniden sona eren, hızla iyileşen ve bir zihin karışıklığının eşlik etmediği kısa nöbetler.

Atipik Absans: Tanımlanmalarını güçleştirecek şekilde kademeli biçimde başlayan ve sona eren, 5 ila 20 saniye süren nöbetler. Genellikle, zihinsel fonksiyonları değişen çocukları etkiler.

Miyoklonik: Bilinci etkilemez ve kısa fakat belirgin kas seğirmesi ve tikleridir. Kümeler halinde art arda, hızlı şekilde görülür.

Klonik: Kas kasılmaları ve gevşemelerinden kaynaklanan vücudunun her iki tarafında da tekrarlayan kas seğirmelerinin görülmesine neden olur.

Tonik: Kişinin kaskatı kesilmesine neden olan ve genellikle sırtta, ayaklarda ve kollarda görülen tüm kasaların kısa süreliğine sertleşmesi ile karakterizedir. Kişi böyle bir durumda ayakta ise düşecektir. Kısa sürelidir ve herhangi bir uyarı işareti olmadan oluşur.

Tonik-klonik: Genellikle bir çığlıkla başlayan en yaygın olarak bilinen nöbetlerdir. Kişi böyle bir durumda ayaktaysa düşecek ve kaskatı kesilecektir (tonik aşama), ardından kas seğirmeleri, nefes darlığı ve nefes almanın geçici olarak durması ve cilt renginde bir değişiklik görülür (klonik aşama).

Atonik: Kişinin böyle bir durumda ayaktaysa yere düşeceği, bütün vücutta kas tonusunun ani ve kısa süreli kaybıdır. Ayrıca düşme atağı olarak da bilinir.

Epilepsi sendromları nelerdir?

Yalnızca nöbet türünün sınıflandırılması, hasta ve epizodları ile ilgili önemli bilgilerin göz ardı edilmesine neden olmaktadır. Bir sendromda, belirli bir tıbbi durumu belirtmek amacıyla bir arada görülen bir dizi belirti ya da semptom dikkate alınmaktadır.

Epilepsi için bu belirtiler şunlardır: nöbetlerin başladığı yaş, nöbetlerin türü, tipik EEG paternleri, genetik faktörler, nöbetler sırasındaki davranışlar gibi klinik özellikler, tetikleyici faktörler, beklenen hastalık seyri ve tedaviye verilen yanıttır.

Farklı Epilepsi Sendromu Türleri Nelerdir?

Yüzü aşkın farklı epilepsi sendromu tanımlanmıştır. Tedaviye rehberlik ettiği ve prognozu belirlediğinden spesifik sınıflandırma önemlidir. Epilepsi sendromları, sebebi ya da etyolojisine bağlı olarak üç ana türe ayrılmaktadır:

İdiyopatik Epilepsi: Hastalığın belirgin bir nedeni olmayıp, genetik bir bağlantı olabilir.

Semptomatik Epilepsi: Baş yaralanması, doğum sırasında beyin hasarı, inme, beyin enfeksiyonu ve nadiren beyin tümörü şeklinde nöbetin nedeni bilinmektedir.

Kriptojenik Epilepsi: Doktorların hastalığın bir nedene bağlı olduğuna inandığı, ancak hastalık nedenini teşhis edemediği vakalardır.

Yaygın Epilepsi Sendromları

Infantil Spazmlar (West sendromu): Bir bebeğin ileri doğru sarsılmasına ve tanısal testlerde ayırt edici bir EEG paterni göstermesine sebep olan ard arda seğirme hareketleri.

Lennox-Gastaut Sendromu: Kişinin karışık nöbetler geçirdiği, tedavi edilmesi güç bir epilepsi sendromu. Bu sendromun görüldüğü çocuklar genellikle gelişim geriliği ve mental anomali yaşamaktadır.

Çocukluk Çağı Absans Epilepsisi: Nöbetler, kısa boş bakma anlarıyla karakterize olup daha sık görülmeye meyillidir. Çocukların %40’ı sendromu daha çabuk şekilde atlatmakta ya da gençlik yıllarında remisyona girmektedir.

Juvenil Miyoklonik Epilepsi: Genellikle ergenlik döneminde başlar ve ilk semptom sıklıkla jeneralize bir konvülsiyondur. Bu sendrom, genel olarak ilaçla kontrol edilebilmekle birlikte hızlı bir şekilde geçmeyebilir.

Benign Epilepsi Sendromu: Geceleri görülen parsiyel nöbetlerle karakterize olan, genellikle yüz ve dili de etkileyerek tonik-klonik nöbetlere ilerleyebilen bir çocukluk dönemi sendromudur.

Benign Rolandik Epilepsi: Yüzü etkileyen ve ağızda sulanma ve konuşma güçlüğüne neden olan, ardından bir konvülsiyon görülen basit parsiyel nöbetler içerir. Nöbetler, tipik olarak geceleri görülür.

Temporal Lob Epilepsisi: Basit ve kompleks parsiyel nöbetlerle karakterize olan en yayın epilepsi türüdür.

Frontal Lob Epilepsisi: Bitkinliğe neden olur ve konuşmaya yardımcı olan kaslar dahil belirli kasları kullanma becerisini etkiler. Uyku sırasında kavga ediyormuş gibi hareketler de görülebilir.

Refleks Epilepsisi: Nöbetler hastanın çevresindeki bir şeyler tarafından tetiklenir. Işığa karşı duyarlılık, parıldayan ışıklara ya da yanıp sönen ışık paternlerine karşı bir tepki olarak oluşan nöbetler en yaygın türüdür. Epilepsi hastaları, semptomların tam olarak türünü, olası tedavileri ve prognozu belirlemek amacıyla, doktorlarıyla sahip oldukları epilepsi türünün belirtilerini tartışmalıdır.